Spondylarthrite ankylosante
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La spondylarthrite ankylosante fait partie de ces maladies inflammatoires mal diagnostiquées, à l’origine d’errance diagnostiques. Les patients présentent des douleurs chroniques et des raideurs au niveau des articulations et ne savent pas vers qui se tourner. On fait le tour de cette pathologie dans cet article.
Qu’est-ce que ?
Définition
D’une part, le terme « spondylarthrite » est issu de deux mots :
« spondyl »: tout ce qui concerne les vertèbres ;
« arthrite »: inflammation des articulations.
D’autre part, le terme « ankylosant » désigne une diminution de mobilité.
La spondylarthrite ankylosante indique une maladie inflammatoire des articulations, dont principalement les vertèbres et les « enthèses ». Ces dernières sont les insertions des muscles sur les os.
Il existe aussi d’autres appellations de la maladie telles que : spondyloarthrite, spondylarthropathie axiale ou encore pelvispondylite rhumatismale.
Elle fait partie de la famille des spondylarhropathies. Ces derniers regroupent les différents types de rhumatisme inflammatoire touchant les articulations vertébrales.
Explications
La spondylarthrite est une maladie auto-immune. Cela veut dire que la maladie entraîne la production d’anticorps qui se dirigent contre la personne elle-même. En d’autres termes, en cas de spondyloarthrite, le système immunitaire de la personne attaque les tissus sains de sa colonne vertébrale.
La cause exacte de cette maladie inflammatoire reste encore inconnue. D’ailleurs, il est difficile de poser son diagnostic. Celui-ci repose uniquement sur un recueil de données cliniques et d'examens paracliniques.
En revanche, les études menées sur la maladie ont révélé certains facteurs de risque, pouvant occasionner son apparition.
Les facteurs génétiques
La fréquence de cette maladie peut dépendre de l’origine ethnique ou de la prédisposition familiale. Dans 90 % des cas, les personnes souffrant de spondylarthrite ankylosante présentent un antigène à la surface de leur cellules, appelé HLAB27. Les formes familiales représentent 10 % des cas de spondylarthrite. Il faut noter qu’une personne portant le gène HLAB27 n’est pas forcément touchée par la spondylarthrite ankylosante. Ce gène n’est qu’un facteur prédisposant.
Les facteurs environnementaux.
Des études suggèrent que des anticorps dirigés contre des infections digestives soient devenus auto-immuns. A confirmer.
Autres maladies auto-immunes
Les malades atteints de spondylarthrite peuvent présenter d’autres maladies auto-immunes.
Enfin, une association avec une autre maladie est présente dans 40% des cas. Nous y reviendrons.
Diagnostic
Les personnes concernées
Cette maladie inflammatoire concerne 0,5% de la population générale. Elle touche autant de femmes que d’hommes. Mais elle est beaucoup plus fréquente chez les personnes de race blanches.
Dans la majorité des cas, elle apparaît entre l’âge de 15 et 45 ans. C’est vers l’âge de 30 ans qu’elle connaît un pic.
La spondylarthropathie axiale est très courante chez les personnes dont les parents, les frères ou les sœurs ont déjà souffert de la maladie.
Les symptômes
Le principal symptôme de la pelvispondylite rhumatismale est l’asthénie. Il s’agit d’une fatigue physique associée à un affaiblissement de l’organisme.
À cela, s’ajoute une douleur. Cette douleur doit durer pendant plus de 3 mois. C’est une douleur d’allure inflammatoire, c'est à dire qu'elle a un début progressif, elle survient la nuit et s’améliore après le lever. Elle se calme avec l’activité. En revanche, au repos, on ne constate aucune amélioration. Le matin, la personne peut attendre jusqu’à 30 minutes de dérouillage avant de constater une amélioration. D’un patient à un autre, ou d’un épisode à l’autre, l’intensité de la douleur peut beaucoup varier. C’est notamment pendant la nuit et le matin qu’elle est au maximum.
La gêne peut se localiser dans diverses zones du corps. Elle peut concerner :
le cou ou le haut du dos ;
les épaules ou le torse;
l’articulation distale des doigts;
le coude ;
les hanches;
le haut du fémur ;
les genoux ;
les chevilles ;
le talon, le tendon d’Achille, ou le pied.
Outre la douleur, des raideurs peuvent également se manifester aux endroits douloureux.
Les signes
Le médecin peut constater de la douleur au niveau des articulations sus citées. Parfois, il constate des orteils en saucisses..
Au niveau du rachis cervical, on remarque une augmentation de la distance occiput-mur et nuque-mur. La distance entre le menton et le sternum fait plus de 1 cm et le menton et l’acromion forment un angle de 90 °.
En utilisant un mètre ruban, on constate une diminution de l’ampliation au niveau du rachis thoracique. L’ampliation normale est de 5 cm.
Au niveau du rachis lombaire, la distance doigts-sol fait plus de 10 cm. En se penchant en avant ; la peau du dos ne s'étirre pas plus de 5 cm (test de Schöber).
Il est possible de calculer l’index d’activité de la spondyloarthrite en se basant sur les scores de :
BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index);
BASFI (Bath ankylosing spondylitis functional index);
Schöber.
Ces tests sont utiles au diagnostic ainsi qu’au suivi de cette maladie inflammatoire. Ils permettent de tester la mobilité de différentes articulations atteintes.
Les complications possibles
On peut compter divers tableaux cliniques compliqués de la spondyloarthrite. C’est le cas de :
une ankylose sévère qui se traduit par une perte de la lordose lombaire, une augmentation de la cyphose dorsale ainsi qu’une flexion du cou en avant ;
Une association avec une autre maladie dans 40% des cas
une uvéite (inflammation de l’intérieur de l’œil) dans 20% des cas : cela nécessite une consultation ophtalmologique urgente, car l’œil devient rouge et douloureux ; une irritis, une iridocyclite
une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) ; des infections
Un bloc atrio ventriculaire, une insuffisance aortique obstructive
un psoriasis dans 15% des cas ;
une pathologie valvulaire cardiaque, aortique ou myocardique ;
une insuffisance respiratoire restrictive ;
des infections digestives ;
une urétrite (inflammation de l’urètre) ;
une néphropathie à IgA (maladie de Berger) ou une amylose AA (une catégorie d’amylose qui touche essentiellement les reins) ;
une compression neurologique dont le syndrome de la queue-de-cheval ;
un syndrome SAPHO : synovite, acné conglobata ou fuminans, ne pustulose palmoplantaire souvent psoriasique, hyperostose et ostéite.
Les examens
a) Analyse biologique de débrouillage
Pour diagnostiquer la spondylarthropathie axiale, les médecins prescrivent un bilan sanguin. Cela peut révéler :
une hyperlymphocytose lors d’une NFS (numérotation de la formule sanguine) ;
une CRP modérément élevée pouvant atteindre les 10 mg/L par exemple.
b) Radiographie ou échographie
Une radiographie ou une échographie sacro-iliaque de face est le seul examen indispensable.
Il existe toutefois d’autres options pour réaliser l’examen :
de Sèze: dorso lombo pelvifémoral postéro antérieur ;
pulmonaire de face ;
lombaire profil ;
pieds avec incidences calcanéennes et articulations douloureuses.
Les lésions ne sont pas toujours présentes sur les résultats. Il est possible d’y trouver :
une spondylite érosive antérieure de Romanus: vertèbres de forme carrées à contours condensés ;
des syndesmophytes: ossifications des vertèbres en forme de bambou ;
une sacro-iliite: élargissement de l’interligne, aspect flou, condensation, ankylose.
une enthésopathie: inflammatoire des enthèses.
c) Analyse biologique poussée
En cas de doute, les médecins recherchent le gène HLAB27 qui est souvent présent.
Une présence de l’antigène accompagnée de symptômes cliniques permet d’évoquer le diagnostic.
La présence d’un antigène sans symptômes cliniques ne permet pas de retenir le diagnostic.
Toutefois, une absence de l’antigène n’écarte pas le diagnostic.
d) IRM (Imagerie par Résonance Magnétique)
L’IRM permet de rechercher des signes inflammatoires des articulations sacro-iliaques.
Les complications possibles
Aux examens, certains résultats peuvent évoquer des complications.
Une CRP élevée qui indique une spondylarthrite ankylosante sévère.
Des signes radiologiques sévères qui traduisent une ankylose sévère.
Une coxite destructrice ou fusionnante (c'est une inflammation sévère des hanches).
Traitement
Étape 1 : prendre en charge
Un médecin généraliste peut reconnaître les symptômes de la spondylarthrite ankylosante. Pour conformer ses doutes, il aura souvent recours au rhumatologue ou un médecin interniste.
Le médecin généraliste évoque le diagnostic et prescrit les traitements contre les douleurs. Le rhumatologue et le médecin interniste confirment le diagnostic et prescrivent les traitements de fond. Le pharmacien conseille et oriente.
Étape 2 : apaiser les symptômes
Pour soulager les symptômes de la spondylarthrite ankylosante, faire des cures d’anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) tels que de l’ibuprofène ou du naproxène. Chez 65 % des patients, on constate une efficacité durant 24 à 48 heures. Il n’y a pas de différence d’efficacité entre les AINS mais préférez ceux qui sont sûrs ;
Le patient peut également prendre du paracétamol. C’est une option raisonnable. Néanmoins, les AINS sont les mieux éprouvés.
En seconde intention, le médecin peut prescrire de la morphine, du tramadol ou de la codéine.
Pour ce qui est des infiltrations de corticoïdes, leur bénéfice reste incertain. Il manque de données probantes. Elles ne sont proposées qu’en l’absence d’alternative.
Quant aux traitements suivants, ils sont strictement à éviter :
coxibs, acéclofénac, diclofénac ou piroxicam : ce sont des anti-inflammatoires avec trop d’effets indésirables alors qu’ils ne sont pas plus efficaces ;
les myorelaxants comme le thiocolchicoside ou le methocarbamol, ce sont de mauvais antalgiques et ils ont trop d'effets indésirables ;
les corticoïdes par voie générale : très peu évalués, ils exposent à des risques indésirables réels ;
la manipulation vertébrale (ostéopathie etc) en plus de l’absence d’efficacité, elle expose à des risques traumatiques.
Étape 3 : le traitement de fond
Le premier traitement qui doit être prescrit pour traiter la spondyloarthrite est l’activité physique. Le renforcement musculaire, l’étirement et de l’assouplissement plusieurs fois par semaine ont une efficacité prouvée. Prendre un accompagnement est une bonne idée.
En cas de symptômes sévères, le rhumatologue prescrira de l’anti TNF alpha durant 3 mois au minimum. Ce médicament est efficace chez environ 50 % des personnes, mais il ne permet pas de guérir la maladie. La prescription doit être renouvelée s’il est efficace. La prescription initiale est réalisée par le médecin spécialiste hospitalier, et le renouvellement de la prescription peut se faire par un spécialiste de ville. Voici les anti TNF alpha recommandés :
de l’etarnecept ENBREL avec 2 injections hebdomadaires sous-cutanées ;
de l’infliximab REMICADE avec des perfusions espacées de plusieurs semaines ;
de l’adalimumab HUMIRA.
La durée optimale du traitement n’est pas connue. Néanmoins, il est possible d’espacer ou de diminuer les doses après 6 mois d’efficacité. Il faut tout de même éviter les arrêts brusques, car cela entraîne des rechutes. Faites également attention aux risques d’infection et de cancer, plus fréquents sous traitement. Les anti TNF alpha sont déconseillés aux femmes enceintes.
Attention, les médicaments suivants présentent des bénéfices incertains, mais peuvent être prescrits en l’absence d’alternative :
du certolizumab pégol: un anti TNF alpha moins éprouvé ;
du golimumab: un anti TNF alpha moins éprouvé ;
du sécukinumab: un immunodépresseur anti-interleukine 17A moins efficace que les anti TNF alpha ;
de l’ixekitzumab: un immunodépresseur anti-interleukine 17A moins efficace que les anti TNF alpha ;
du méthotrexate: pas d’efficacité démontrée ;
de la sulfasalazine: pas d’efficacité démontrée.
Il faudra éviter les anti TNF alpha pendant la grossesse. Au besoin, un avis spécialisé est nécessaire.
Surveillance
L’évolution de cette maladie inflammatoire peut varier d’un patient à un autre. Dans 65 % des cas, la spondyloarthrite évolue par poussées. Dans les autres cas, l’évolution est continue et peut s’étaler sur une période de temps variable.
En général, les douleurs lombaires ainsi que la raideur s’aggravent lentement. La qualité de vie peut quand même en être impactée à cause des douleurs, des raideurs, des troubles du sommeil et de l’asthénie causés par la maladie.
Au cours d’une spondylarthrite ankylosante, la raideur du rachis survient dans les 10 ans après l’apparition des symptômes. Les patients peu gênés après 10 ans d’évolution présentent un faible risque d’aggravation.
Jusqu’à l'arrêt et l’élimination complète de l’immunosuppresseur, surveillez régulièrement les infections opportunistes, les cancers, la NFS et les répercutions cardiaques. Cela peut prendre des mois.
Prévention
Pour lutter contre les complications de la spondylarthropathie axiale, diminuer les activités physiques professionnelles importantes, aménager l'espace de travail. Demandez un accompagnement sur le plan psychologique pour faire face à la maladie.
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