Fente labio palatine
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La fente labio-palatine est une malformation fréquente et spectaculaire. Elle se produit au niveau du visage du bébé, notamment sur la lèvre. Elle apparaît dès la naissance, mais peut s’observer également durant la grossesse. Elle provoque l'angoisse des parents.
Pourquoi cette maladie ? L'enfant pourra t-il manger ; avoir une vie normale ?… vous allez avoir les réponses dans cet article.
Qu’est-ce que ?
Définition
Au lieu de fente « labio-palatine », on devrait plutôt parler de fente « labio-maxillo-palatine ». C’est un terme qui regroupe trois mots :
labial: « lèvre » ;
maxillo: l'os maxillaire est celui au dessus de la « joue » ;
et palatine: « palais ».
La fente labio-maxillo-palatine désigne une anomalie présente à la naissance, de la partie de la lèvre, mâchoire supérieure, et/ou du palais. Elle peut intéresser l'une ou plusieurs parties.
La fente labiale (lèvre) correspond à la séparation de la lèvre supérieure. Elle peut être incomplète ou complète. Dans ce dernier cas, elle ouvre la narine dans la bouche. La fente peut toucher un ou les deux côtés.
La fente maxillaire est une anomalie de la partie de la mâchoire supérieure, là où les dents sont implantées.
La fente palatine quant à elle est une fissuration anormale du palais. Cette séparation est en rapport avec une anomalie de développement au niveau de la paroi supérieure de la cavité buccale.
Explications
La fente labio-maxillo-palatine est un accident qui survient au cours de l'étape de formation et de développement des organes, notamment entre 5 et 7 semaines de grossesse.
Elle résulte d’un défaut de fusion de la face du futur bébé.
Lorsque le défaut survient à tous les étages, il engendre des fentes complètes.
La fente labio-maxillo-palatine peut être présente sur un côté ou les deux coté. Elle provoque à la fois une atteinte esthétique et une difficulté de fonctionnement de la bouche.
La fente labio -maxillo-palatine est généralement isolée mais peut aussi faire partie d’un syndrome polymalformatif. Dans ce cas, les médecins vous aiguilleront. Elle peut aussi résulter de la consommation d’alcool durant la grossesse, de rétinoïde (un anti acnéique), de corticoïdes, ou d'un défaut de vitamine B9 (c'est l'acide folique).
Diagnostic
Qui est concerné
La fente labio-palatine touche environ un bébé sur 750. Elle est fréquemment observée chez les filles que chez les garçons (deux filles pour un garçon).
Les symptômes
Le dépistage de la fente peut se faire à l’échographie à partir du deuxième trimestre de la grossesse. Au dépistage, 90 % sont des fentes de lèvre et 10 % des fentes du palais.
Les signes
À l’inspection, le médecin observe les troubles esthétiques et fonctionnels :
la déglutition ;
la respiration ;
la phonation ;
l’audition ;
la dentition.
Les complications
Voici les éléments qu'il faudra surveiller de près :
Séquence de Pierre Robin: c’est un ensemble d’anomalies bucco-faciales. Elle se traduit par une fente palatine, une langue basculée vers l’arrière, un menton trop en arrière, un trouble de la déglutition, une détresse respiratoire et un reflux gastro-œsophagien.
Trompe d’eustache écrasée: la trompe d’Eustache est un tube reliant l’oreille moyenne au rhinopharynx. L’écrasement de ce tube se manifeste par des otites (inflammation de l’oreille interne ou moyenne) à répétition.
Agénésie dentaire: l’incisive latérale est perdue dans la fente ou après la chirurgie.
Les examens
Si on suspecte une anomalie au cours de la grossesse, une ponction de liquide amniotique peut être proposée pour détecter les éventuelles malformations génétiques. Elle consiste à un prélèvement d’un extrait du liquide amniotique entourant le fœtus à l'aide d'une aiguille fine. En cas de positivité, un conseil génétique auprès d'un médecin est nécessaire afin de rechercher un syndrome polymalformatif (trisomie 13, 18, etc.).
Il faudra ensuite faire le bilan de l'ensemble des organes, et notamment cardiaque, pour s'assurer de l'absence de malformation.
Traitement
Étape 1: accoucher dans une maternité adaptée
La patiente doit accoucher dans une maternité possédant un service de réanimation (centre de niveau III).
Étape 2: s'informer sur les modes d'alimentation possibles
Si l'enfant souffre de fente labio-maxillo-palatine, il faudra l’alimenter avec une tétine siliconée adaptée ou au biberon cuillère. Cette tétine est développée pour les enfants ayant un palais unilatéral, bilatéral ou un palais artificiel. Elle recouvre toute la courbure du palais et bouche ainsi la fente et favorise les mouvements naturels de succion, de mastication et de déglutition. Le dessus de la tétine incurvé appuie contre la palais à chaque gorgée et permet de sceller la fente palatine évitant ainsi la pénétration du lait dans les voies respiratoires pouvant provoquer une fausse route. Elle assure également le besoin de succion très important pour le développement du bébé.
En cas de fente labiale, l’allaitement naturel est possible. Le personnel hospitalier vous conseillera.
Étape 3 : contacter un chirurgien pédiatrique
Pour soigner la fente labio-palatine, vous devrez prendre conseil auprès de l'équipe soignante de la maternité et prendre un avis auprès d'un chirurgien maxillo-facial pédiatrique.
Étape 4 : s'en remettre au chirurgien
Dans le cadre de traitement de la fente labio-palatine, une orthèse palatine est parfois indiquée en première intention, surtout en cas de fente palatine large.
Le chirurgien proposera ensuite de fermer simultanément ou successivement la lèvre et le palais. Cela doit se faire avant l’âge de 1 an de l’enfant. L’intervention sera subdivisée en quelques étapes.
3 à 6 mois : l’intervention consiste à la fermeture de la lèvre et le voile du palais.
18 mois : l’intervention concernera le palais dur.
En fin de croissance : l’intervention portera sur la pyramide nasale, la lèvre, la joue et la chirurgie esthétique (dermopigmentation).
Étape 5 : commencer une rééducation
Un suivi orthodontique (dentaire), orthophonique (parole, déglutition) et ORL (audition) est essentiel pour améliorer le fonctionnement de la bouche de l'enfant.
Tout ceci peut paraître insurmontable. En cas de troubles psychologiques liés à cette affection, n'hésitez pas prendre un accompagnement. Discutez en sur les forums de learnyplace.
Pour limiter le risque de présenter un nouveau né porteur de fente labio palatine, il faut informer toutes les mamans qu'il est important d’agir avant que la maladie n’apparaisse. Pour cela, il faut prendre de l’acide folique avant une grossesse. Le dosage est de 0,4 mg par jour. Pour être efficace, la prévention doit être entreprise 4 semaines avant la conception et se poursuivre 8 semaines après celle-ci.
Il faut aussi prévenir des méfaits de certains médicaments durant la grossesse à savoir, le topimarate, les corticoïdes, les rétinoïdes…
Un accompagnement de la maman au sujet du tabagisme et de l’alcoolisme est capital si elle est concernée
Déculpabilisez, parfois, la maladie survient sans explications.
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