Ostéochondrite primitive de hanche
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L’ostéochondrite primitive de hanche est une maladie qui touche la tête du fémur et qui survient chez un sujet en cours de croissance. En dehors des symptômes douloureux, elle engendre des problèmes de mobilités au niveau des membres inférieurs. De quelle maladie s’agit-il exactement ? Comment la diagnostiquer et la traiter ? Nous allons faire le point dans cet article.
L’ostéochondrite primitive de hanche est aussi connue sous le nom de la maladie de Legg-Calvé-Perthes. Elle correspond à la nécrose ischémique de l’épiphyse fémorale supérieure. Il s’agit de la mort des cellules à la suite de l’interruption de la circulation sanguine au niveau de la tête fémorale.
On l’appelle aussi ostéonécrose aseptique idiopathique juvénile.
L’ostéochondrite primitive de hanche est une ostéochondrose de croissance, c'est à dire une maladie des os en croissance. Il survient chez les enfants en pleines croissances. Son origine demeure inconnue.
Elle évolue en 4 phases :
l'os se condense et s’aplatit ;
il se fragmente ;
Il se répare
les séquelles se traduisent par la présence de déformation.
C’est une maladie bien différente de l’ostéonécrose de la tête fémorale, que l'on peut trouver chez l’adulte.
La maladie survient surtout chez les jeunes enfants entre 4 à 9 ans. Elle touche 8 fois plus de garçons que de filles.
C’est une maladie qui survient chez les enfants qui n'ont pas la peau noire. Sa fréquence est de On trouve 1 cas pour 2000 enfants environ.
L’évolution de cette maladie peut prendre plusieurs mois ou même plusieurs années. Les symptômes s’installent progressivement, mais le plus marquant est la douleur localisée sur la hanche et qui irradie dans le genou. Elle est présente d'un seul côté dans 80 % des cas.
La douleur est de début progressif, mais s’accentue par les efforts physiques et surtout en fin de journée. Elle peut s’accompagner d’une boiterie d’esquive (l'enfant esquive la douleur). Un blocage articulaire peut également être ressenti.
Les jeunes enfants atteints par l’ostéochondrite primitive de hanche présentent une température normale.
A l’inspection, le médecin remarque une perte du galbe musculaire du quadriceps du côté de la douleur, voire de la musculature fessière. Le muscle de la cuisse du côté de l’ostéochondrite est plus fin que l’autre, car elle est moins sollicitée.
Il aperçoit également une inégalité de longueur des membres inférieurs. Elle peut être liée à la contracture musculaire ou bien à la nécrose de la tête fémorale.
En outre, à la palpation, il constate une limitation des mobilités articulaires. Cela s’observe principalement lors des mouvements de rotation interne et d'écartement des cuisses. Parfois, il se produit même un blocage.
Les facteurs péjoratifs de l’ostéochondrite primitive de la hanche sont :
l’âge chronologique supérieur à 8 ans ;
la surcharge pondérale ;
la progression de la perte de mobilité articulaire ;
la rétraction de la hanche lorsque le patient ferme ses cuisses ;
le signe de flexion lorsque le patient écarte ses cuisses.
a) Radiographie de hanche face et profil de Lauenstein
La radiographie est un examen d’imagerie qui va permettre de constater les anomalies de la tête fémorale. Durant les deux premiers mois d’évolution de la maladie, les radiographies sont normales. Différents signes caractéristiques peuvent ensuite se révéler au cours des différentes phases de progression de la maladie.
Un liseré de nécrose sous le cartilage, l’image est en coquille d’œuf. Ce stade est très bref.
Une densification de l’épiphyse qui dure plusieurs mois. L’épiphyse est blanche.
Une fragmentation du noyau de l’épiphyse. Elle correspond à la revascularisation de la tête fémorale. Les zones concernées sont plus noires à la radiographie.
La réparation ou la reconstruction progressive de la tête fémorale.
La radiographie permet de ce fait de déterminer le stade évolutif de l’ostéochondrite primitive de la hanche.
b) IRM T1, T2, avec injection de gadolinium
La pratique d’une IRM permet d’avoir une visibilité de la nécrose ainsi que la modification au niveau de la hanche.
Elle confirme le diagnostic évoqué sur les radiographies.
L’IRM est associée à une injection de gadolinium. Il s’agit d’un produit de contraste qui va permettre de visualiser les structures vasculaires.
c) La scintigraphie (si doute)
Il s’agit d’un examen permettant de confirmer le diagnostic de l’ostéochondrite primitive de hanche même si des signes radiologiques sont encore absents.
C’est dû au fait que le produit radioactif injecté sur le patient se fixe sur la zone osseuse présentant une anomalie. La présence de l’hypo-fixation signifie un manque de vascularisation à causée par la nécrose ischémique.
La scintigraphie osseuse peut aussi être utilisée pour contrôler l’évolution de la maladie. On la recommande pour les enfants ayant des douleurs au niveau de la hanche, mais présentant une radiographie normale.
d) Examen biologique
L’examen biologique est nécessaire pour prouver l’absence de syndrome inflammatoire.
La prise en charge des enfants qui souffrent de l’ostéochondrite de la hanche se fait par :
un médecin généraliste : qui réalise le dépistage ;
un rhumatologue pédiatrique : pour un avis spécialisé.
Les pharmaciens et paramédicaux pourront orienter et conseiller si besoin
La douleur provoquée par la présence de l’ostéochondrite primitive de hanche peut être soulagée par une prise d'antidouleurs tel que le paracétamol. Il faut aussi envisager un repos.
Le traitement vise à minimiser les séquelles et la sévérité de la maladie. La prise en charge n’est pas consensuelle, le but est d’avoir une tête fémorale sphérique maintenue dans le cotyle.
Une décharge durant 1 an suffit à la traiter. Pour cela, utiliser un fauteuil roulant pour mettre la hanche au repos.
La kinésithérapie est aussi bénéfique pour lutter contre l’enraidissement.
Si la hanche est raide, il est possible d’entamer une extension continue prolongée par traction axiale continue. Cela peut se faire la nuit chez soi, mais parfois elle est permanente et nécessite une hospitalisation.
En alternative, un port d'attelles d’abductions est parfois nécessaire pour recentrer la tête fémorale.
Et enfin, il y a l’intervention chirurgicale. Elle est indispensable si la hanche présente un défaut de centrage (une augmentation de la couverture de la tête fémorale par exemple) ou si la tête fémorale est déformée.
Comme la cause de l’ostéochondrite primitive de la hanche est encore mal connue, il est impossible de la prévenir. La surveillance se focalise uniquement sur la lutte contre les complications comme la déformation de la tête fémorale.
Elle peut s’aplatir: coxa plana (tête plate).
Elle peut grossir: coxa magna.
Elle peut se fragiliser et se glisser sous l’effet du poids : coxa vara. Cela peut entraîner une coxarthrose précoce.
Concernant l’évolution de la maladie, la guérison est généralement spontanée.
Chez les enfants de moins de 6 ans, l’évolution est rapide et la plupart des hanches évolueront spontanément sans traitement et sans séquelle.
Chez les enfants de plus de 6 ans, l’évolution est plus longue. Les enfants gardent une bonne fonction les deux premières années. Ils maintiennent ensuite une fonction normale avec inconfort. Puis ils développent une arthrose nécessitant une prothèse totale de hanche.
Pour les patients de plus de 8 ans, il y a un risque de détérioration précoce de la hanche.