Pemphigus
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Le pemphigus est une maladie dermatologique auto-immune très rare. Son étiologie reste encore inexpliquée. Bien que grave, le pemphigus se traite et se guérit très bien. Nous allons faire le point dans cet article.
Définition
Aussi appelé dermatose bulleuse, le pemphigus se manifeste principalement par des éruptions bulleuses au niveau de la peau et des muqueuses comme la bouche, la partie génitale, les narines. Les cas sévères peuvent engager le pronostic vital.
Explications
La pathologie est due à un dérèglement du système immunitaire. C'est une maladie auto-immune dans lequel des anticorps vont attaquer les cellules de peau et provoquer une disjonction des cellules. Des espaces commencent ainsi à se former entre les cellules, formant des bulles qui apparaissent sur la peau. Pour le cas des muqueuses, la pathologie se manifeste plutôt par des érosions.
Diagnostic
Les personnes concernées
Le pemphigus peut toucher n’importe quelle personne de tout âge. Néanmoins, les personnes adultes de 40 à 60 ans sont les plus susceptibles de le contracter.
Il concerne 1 à 30 personnes par millions d’habitants. On peut constater un taux plus élevé chez les habitants du pourtour méditerranéen.
Les symptômes
Le pemphigus se manifeste par des poussées persistantes de bulles qui ne démangent pas. La maladie se développe progressivement et des symptômes apparaissent.
Voici les symptômes ressentis :
La fatigue: l’individu éprouve une sensation de fatigue physique persistante. La fatigue ne s’estompe pas malgré les heures de sommeil et de repos ;
L’anorexie: qui se caractérise par une perte d’appétit. Elle est le symptôme le plus indicatif d’une altération de l’état général. ;
L’amaigrissement: la perte de poids peut faire partie de la conséquence de l’anorexie. La personne maigrit et manque de force ;
Les douleurs: quelques fois, si la maladie se situe dans la partie buccale. L’individu peut avoir une douleur lorsqu'il mange.
Les signes
2 types de lésions peuvent apparaître.
1-Le pemphigus vulgaire ou profond
Ce type de Pemphigus est appelé vulgaire, car il représente 70 % des cas. Il touche fréquemment les muqueuses. Dans ce cas, nous pouvons l’appeler pemphigus vulgaire muqueux. Lorsqu’il se manifeste en même temps sur la peau et au niveau des muqueuses, le pemphigus est désigné sous le nom de pemphigus vulgaire muco-cutané. Ce dernier se manifeste par des bulles de contenu clair qui vont s’éclater et créer des érosions bulleuses.
Généralement, des bulles de consistance flasque apparaissent dans les muqueuses buccales, les organes génitaux, et parfois l’œil. Quelques semaines après, des plaies superficielles ou érosions apparaissent sur la peau. La bouche, le nez, le cuir chevelu, les extrémités et les grands plis sont les zones les plus concernées. Les bulles peuvent se décoller facilement en les frottant.
2-Pemphigus superficiel ou foliacé
Le Pemphigus superficiel touche seulement la peau, les muqueuses ne sont pas atteintes. Il se manifeste par des bulles ou des érosions sur le cuir chevelu ou dans les autres parties du corps comme le dos, les jambes et les bras.
Ne pas confondre
Le diagnostic peut être compliqué à faire. Si c'était le cas, consultez le guide santé privé Doctolike.
Un pemphigus compliqué
Le diagnostic de pemphigus sévère est confirmé si l’individu présente :
des lésions au niveau de plusieurs muqueuses (bouche, œil, sexe) ou des lésions buccales étendues ou des douleurs intenses de la bouche entraînant une perte de poids ;
des atteintes cutanées de plus de 5 % de la surface corporelle.
Par ailleurs, cette maladie existe aussi sous une forme rare et grave qui se nomme pemphigus paranéoplasique. Celui-ci se manifeste par :
l’atteinte des poumons ;
la découverte d'un cancer.
Les examens
Deux examens sont nécessaires pour pouvoir diagnostiquer le pemphigus : une analyse biologique et une analyse histologique.
L’analyse biologique
Une sérologie
Le diagnostic du pemphigus est confirmé en présence d’un anticorps contre l’épiderme dans le résultat de l’analyse sérologique. Plus le taux de ces anticorps est élevé, plus la maladie est grave.
Un cytodiagnostic de Tzanck
Le cytodiagnostic de Tzanck également appelé test de Tzanck est une technique qui s’applique en dermato pathologie. Il consiste à racler le plancher d’une bulle en vue de prélever quelques cellules. Le prélèvement est ensuite étalé sur une lame et coloré au MGG (May-Grünwald Giemsa). À la suite d’une observation au microscope, on observe une diminution des adhérences entre les cellules.
L’analyse histologique
L’examen se fait à partir d’un fragment de peau pour une biopsie cutanée. En effet, un fragment de bulle intraépidermique est prélevé pour examiner la profondeur du décollement ainsi que pour analyser les cellules non adhérentes. L’analyse se fait au microscope.
Il est également possible de procéder à des tests d’immunofluorescence directe. Ils consistent à émettre des fluorescents dans le but de détecter des anticorps. Ce test montre les auto-anticorps au niveau des espaces inter cellulaires.
Les traitements
Étape 1 : prendre en charge
De manière générale, les médecins généralistes dépistent la maladie et orientent la personne atteinte vers un service de dermatologie hospitalier.
Étape 2 : le traitement curatif
1er choix : la corticothérapie
La personne peut suivre une corticothérapie pendant une longue durée. Les corticoïdes sont des anti-inflammatoires puissants qui vont limiter la production des anticorps.
Les corticoïdes sont pris avec du rituximab. Le rituximab est un anticorps monoclonal qui augmente les chances de guérison.
L’objectif principal de la corticothérapie est de contrôler les éruptions bulleuses ainsi que la cicatrisation des lésions cutanées occasionnées. Bien qu’efficaces, cette molécules très puissantes engendrent à long terme des d’effets secondaires qu'il faut connaître :
un cholestérol, une hypertension artérielle ;
des troubles endocriniens tels que le diabète, l’aménorrhée ou une masculinisation ;
des troubles digestifs ;
des troubles psychiques.
Une fragilité osseuse
Des troubles psychologiques
Une fragilité vis à vis des infections et des cancers
Etc.
Le rituximab peut provoquer des frissons, des douleurs thoraciques, une hypotension artérielle ainsi que des gonflements au niveau du visage et du cou.
Traitement de second choix :
Un traitement à base d’azathioprine et de mycophénolate mofétil peut également être proposé. Ce sont des métabolites à action immunosuppresseur et cytotoxique.
Ces molécules permettent plus précisément de lutter contre l’apparition de dermatoses bulleuses auto-immunes. Ce traitement à base d’immunosuppresseur est prescrit dans quelques cas :
Si le Pemphigus se récidive à la suite d’une diminution de la corticothérapie ;
Si le patient ne répond pas au traitement de 1er choix ;
Si la corticothérapie est contre-indiquée chez le patient ;
Si la personne a été exposée à la corticothérapie depuis trop longtemps.
Surveillance
L’étape de la surveillance vise surtout à suivre l’évolution du traitement et la lutte contre l’apparition des complications. Devant des signes qui évoquent la présence de fragilité osseuse, un régime riche en calcium est conseillé au patient. Le calcium permettra notamment de renforcer la structure osseuse et de limiter sa fragilité. Ainsi, la personne doit incorporer dans son régime alimentaire des aliments tels que le lait et ses dérivées, le tofu, les épinards, le thym, les sardines, les amandes.
Plus important : devant un signe évocateur d’une immunosuppression, il est urgent de réaliser tous les dépistage anti-cancéreux.
évolution
Une rémission complète des personnes atteintes de Pemphigus est généralement observée après 24 mois de traitement.
Prévention
Il n’existe aucune mesure à prendre afin de prévenir l’apparition du Pemphigus. Toutefois, les symptômes sont facilement reconnaissables. Il convient alors de consulter un médecin dès l’apparition des premiers signes suspects, car en l’absence de traitement, cette maladie peut engager le pronostic vital.
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