Pemphigoïde bulleuse
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La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune de la peau touchant essentiellement les personnes âgées. Bien que la maladie soit rare, elle provoque des dégâts majeurs sur la peau. Découvrez dans cet article tout ce qu’il faut savoir sur cette maladie.
Qu’est-ce que ?
Définition
La pemphigoïde bulleuse se caractérise par le développement de bulles sur des plaques rouges. Le diamètre des bulles peut dépasser les dix millimètres. Ces lésions s’accompagnent de fortes démangeaisons. La pemphigoïde bulleuse constitue la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes. Elle survient essentiellement à un âge avancé même si une forme infantile existe. Cette pathologie évolue par poussée.
Explications
L’origine de la pemphigoïde bulleuse est en rapport avec l’existence d’anticorps produits par l’organisme et qui s’attaquent contre le corps lui-même. Ces anticorps néfastes détruisent deux protéines — les antigènes BPAG1 (ou BP230) et les antigènes BPAG2 (ou BP180) —, présentes sur la base des cellules de la peau. Cela entraîne la formation d’une bulle.
La peau est la plus fréquemment touchée même si quelques cas rares touchant les muqueuses ont été observés. Par ailleurs, cette maladie n’est ni contagieuse ni héréditaire.
Diagnostic
Les personnes à risque
La maladie apparaît chez les personnes âgés de 60 ans ou plus. Elle est rare chez l’enfant et l’adulte et touche un peu plus particulièrement les femmes. Elle concerne 150 personnes par an sur un million d’habitants.
Les facteurs de risque
Les facteurs suivants sont susceptibles de provoquer la pemphigoïde bulleuse :
Certains médicaments comme le furosémide, le bumétanide, la spironolactone, le captopril, la sulfasalazine, l’ampicilline, la penicillamine, la fluoxétine, la gliptine, l’oméprazole. Vérifiez les effets indésirables des médicaments ;
Rarement la radiothérapie pour le cancer du sein, le rayonnement UV et les traumatismes ;
L’âge est bien évidemment un facteur de risque (supérieure à 60 ans). La forme infantile peut néanmoins apparaître avant 1 an ;
Le sexe féminin est un autre facteur de risque mineur.
Comment se présente la maladie ?
La Pemphigoïde bulleuse est une maladie chronique. Elle évolue par poussées inflammatoires entrecoupées de périodes de rémission.
Les symptômes
Le premier signe d’alarme est la démangeaison de la peau. Elle est constante, intense et précède l’apparition des bulles qui restent sur la peau durant quelques semaines voire plusieurs années. Viennent ensuite les lésions bulleuses.
Les lésions
À l’inspection, on observe des bulles sur une peau rouge de type urticaire ou eczéma, groupées, mesurant de 0,5 à 5 cm de diamètre. Leur localisation est généralisée, ces lésions prédominent sur la racine des membres et du tronc. Elles s’observent rarement sur les muqueuses.
À la palpation, les bulles sont tendues donc elles ne se décollement pas facilement.
Ne pas confondre
Le diagnostic peut être compliqué à faire. Si c'était le cas, consultez le guide santé privé Doctolike.
Les examens
Les examens biologiques
Trois types d’examens biologiques sont souvent prescrits.
L’hémogramme ou la Numération Formule Sanguine (NFS) qui consiste à doser les composants du sang. En cas de pemphigoïde bulleuse, on observe une nette augmentation des globules blancs éosinophiles.
La sérologie qui recherche les anticorps néfastes circulant dans le sang.
La Cytodiagnostic de Tzanck qui consiste à observer les cellules sur frottis. Au cours d’une pemphigoïde bulleuse, on n’observe pas de perte d'adhérence cellulaire. Par contre, il y aura un nombre important de globules blancs éosinophiles.
La biopsie
La biopsie consiste à prélever des cellules sur les lésions bulleuses pour les observer de plus près au microscope. L’examen histologique montre la présence en grand nombre de globules blancs éosinophile situés à la base des cellules de peau.
L’immunofluorescence directe (IFD) consiste à marquer les anticorps. En cas de pemphigoïde bulleuse, des anticorps se déposent de façon linéaire sur la base de la peau.
Les traitements
Étape 1 : prendre en charge
La prise en charge de la pemphigoïde bulleuse est du ressort de tous professionnels de santé. En général, les professionnels de santé de ville orientent et conseillent les potentiels malades de se rapprocher d’un médecin généraliste. Ce dernier s’occupe du dépistage et du transfert vers un service de dermatologie pour des traitements spécialisés.
En effet, une hospitalisation pourrait être nécessaire en cas de formes graves et étendues. Dans les autres formes bénignes et localisées, un suivi en hôpital du jour est indiqué.
Étape 2 : soulager les symptômes
Un traitement à base d’antihistaminique éventuellement être prescrit pour soulager les démangeaisons mais pas sûr.
Étape 3 : soigner
En première ligne, les infirmiers administrent les soins de base à savoir compter et percer les bulles, procéder aux bains antiseptiques puis appliquer une crème à base de corticoïde, entre deux crèmes hydratantes, avec ou sans pansement collant.
La quantité de crème corticoïde locale est de 40 g par jour jusqu’à la disparition des bulles, puis elle décroît sur un an. La puissance de la crème doit être forte.
Dans les formes graves ou généralisées, une prise orale de corticoïde est recommandée. Il s’agit de PREDNISONE 60 à 80 mg, une fois par jour. La posologie peut être abaissée après plusieurs semaines de traitement.
Il d'autres certains traitements. Ce sont les anti-inflammatoires (MÉTHOTREXATE 7,5 à 10 mg par semaine puis palier de 2,5 mg par semaine jusqu’à 12,5 mg pendant 6 à 8 mois), les immunosuppresseurs (IMUREL ou AZATHIOPRINE, CHLORAMBUCIL) et certains antibiotiques (TÉTRACYCLINE). Ils font partis des traitements de second choix.
Prévention
La prévention primaire consiste à éviter autant que possible les facteurs de risque entre autres les médicaments mis en cause.
Surveillance
La surveillance vise à lutter contre les complications.
La complication principale d’une pemphigoïde bulleuse est la surinfection. Il convient alors de bien surveiller les lésions bulleuses et d’observer une désinfection rigoureuse. En cas de signes d’infection tels que la fièvre, les frissons ou la présence de ganglions, il convient de contacter un médecin.
La maladie peut se compliquer par une perte d’eau et d’albumine. Cela s’avère très grave chez les personnes âgées. Il faut veiller à hydrater et à bien alimenter la personne malade. En cas de soif importante, de vertige, d’étourdissement ou d’apparition des œdèmes, consulter immédiatement immédiatement un médecin.
Evolution
Le traitement de pemphigoïde bulleuse varie de 9 à 12 mois.
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