Kawasaki
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Le syndrome de Kawasaki aussi appelé syndrome muco cutané des ganglions lymphatiques est une maladie qui cause de grands soucis aux parents et médecin. Il touche la plupart des enfants moins de 5 ans et peut entraîner des défaillances d'organe. Nous allons en parler dans cet article.
Qu’est-ce ?
Définition
La maladie a été découverte en 1961 par le pédiatre Tomisaku Kawasaki et depuis, elle porte son nom. Les vascularites sont des maladies regroupant des pathologies issues de l’inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Pour le syndrome de Kawasaki, l'inflammation concernent particulièrement les vaisseaux sanguins de moyens et petits calibres assurant la distribution du sang. Ces inflammations font de cette maladie la première cause d'atteinte cardiaque chez les enfants et les nourrissons.
Explications
Les causes exactes de cette maladie n’ont pas encore été précisées. Il a été suspecté que des agents infectieux et des prédispositions génétiques soient à l’origine de la maladie. Cependant, on sait que l'affection a une prédilection particulière pour les artères coronaires qui sont des artères situées autour du cœur, responsable de l’oxygénation du cœur..
Diagnostic
Les personnes atteintes
La maladie de Kawasaki atteint les enfants de 1 à 5 ans, bien qu'il puisse aussi toucher les nourrissons de moins de 1 an ou les enfants de plus de 5 ans. Parmi les malades, 60 % sont des garçons et 40 % sont des filles.
Les statistiques montrent que l'affection représente 5 cas sur 100 000 enfants de moins de 5 ans en moyenne , en France. Il a été également remarqué que les les enfants asiatiques sont plus fréquemment touchés.
Enfin, le syndrome de Kawasaki s’observe plus souvent en hiver et au début du printemps.
Les symptômes
Les symptômes de la maladie de Kawasaki se caractérisent en premier lieu par l’apparition d’une fièvre atteignant les 38,5 °C pendant une durée de 3 à 5 jours. Cette fièvre est accompagnée de douleurs particulières et de conjonctivite chez l’enfant.
Outre ces atteintes oculaires, une éruption cutanée généralisée est également perçue. Plus précisément, on remarque une apparition de rougeurs et de boutons sur la peau, le tronc et les membres. La langue devient également très rouge et sèche.
Après deux semaines, les problèmes cutanés s’empirent. Le peau des doigts s’enlève. Les symptômes s'accompagnent également par des problèmes d’ordre digestif qui se manifestent par des diarrhées, des vomissements et des douleurs dans le ventre.
Signes
Il est essentiel de réaliser un examen attentif :
Une inspection de la peau qui dévoilera l’apparition d’une éruption de peau rouge laissant peu de peau saine, touchant particulièrement le torse et le ventre. Cette éruption est accompagnée par la présence d’œdème des paumes des mains et au niveau des plantes des pieds. Les œdèmes finissent parfois par faire des pellicules de peau ;
Un examen ORL qui montrera des lèvres rouges, sèches, gercées et la langue de couleur framboise crevassée ;
Un examen ophtalmologique qui permet de détecter la présence de conjonctivite bilatérale.
Un Kawasaki compliqué
Lors d'un Kawasaki en stade avancé, d’autres signes peuvent apparaitre :
Des atteintes neurologiques caractérisées par une agitation et des troubles du comportement, une nuque raide...signant la méningite ou l'inflammation du cerveau ;
Une atteinte rhumatologique qui se manifeste par des douleurs articulaires ;
Une atteinte du conduit urinaire
Une atteint des oreilles.
Les examens
Divers examens sont essentiels pour confirmer sa présence. Il faut écarter tout symptôme identique aux maladies d’enfance. D’autant plus que jusqu’à nos jours, aucun test ne permet le diagnostic de certitude.
Prélèvement sanguin
Les sujets atteints montrent de multiples signes d’inflammation à la prise de sang. La présence des inflammations suivantes est évocatrice de la contraction de la maladie :
Élévation de la protéine C réactive ;
Augmentation anormale du nombres de globules blancs ;
Augmentation de la vitesse de sédimentation (VS).
D'autres examens sont utiles pour évaluer le retentissement de la maladie.
ECG et échocardiographie
L’électrocardiogramme et l'échographie cardiaque permettent de déterminer la présence de gonflement des artères du coeur ou d’autres signes d’atteinte cardiaque.
Ces examens seront répétés.
Autres examens
Il faut doser la fonction du foie et faire en faire une échographie. Il faut également demander un dosage des protéines dans les urines pour vérifier que le rein fonctionne bien. Normalement les protéines ne passent pas dans les urines.
Les traitements
Il est primordial de ne pas négliger les premiers symptômes pour engager un traitement dans les dix premiers jours. Cela permet de limiter la survenue de complication, et ne pas engager le pronostic vital.
Étape 1 : prendre en charge
Les pédiatres, neurologues, cardiologues, rhumatologues hospitaliers travaillent de concert pour confirmer et traiter la maladie de Kawasaki.
Étape 2 : soulager les symptômes
Le paracétamol est l'anti douleur de premier choix.
Étape 3 : soigner
Le traitement est médicamenteux. Il repose sur l’administration d’immunoglobine polyvalente chez le patient par voie intraveineuse. La prescription médicale est de 1 g/kg/jour du poids corporel, 2 jours de suite. D'autres protocoles existent sur 4 jours. Il faut retenir qu'une administration avant les 10 jours de l’évolution de la maladie permet de limiter les séquelles cardiaques des enfants. A noter que d'autres protocoles utilisent un anti TNF alpha comme traitement.
En parallèle, un traitement par forte dose d’aspirine à raison de 80 mg/kg/j est crucial pour traiter la douleur et mais aussi les signes inflammatoires. Les doses seront diminuées dès disparition de la fièvre mais le traitement s'étalera sur 8 semaines environ environ. En l'absence d'atteinte cardiaque, il pourra être arrêté.
En cas de risques élevés de thrombose, on pourra donner un anticoagulant.
Surveillance
Pour éviter d’arriver au stade compliqué de la maladie, des consignes sont à respecter :
Pour limiter toute atteinte psychologique majeure, une prise en charge peut être instaurée. Partager ses défis dans un cercle social familial est important pour les parents et s’avère bénéfique également pour l’enfant.
Il faut noter particulièrement que chez les enfants atteints de grippe ou de varicelle, la prise d’aspirine peut mener à une contraction du syndrome de Reye (une atteinte cérébrale). Pour éviter cette complication, les médecins recommanderont un vaccin annuel contre la grippe et aussi contre la varicelle. Il faut surveiller l'enfant en cas de rhume, et d'oreillons (une maladie qui ne se voit pratiquement plus grâce à la vaccination).
Réaliser des échographes cardiaques régulières, pendant 6-12 mois
La maladie évoluera sur 2 à 12 semaines environ, parfois plus longtemps. Presque tous les enfants finissent pas en guérir.
En cas de prise en charge précoce, les risques cardiaques concerneront 1 enfant sur 20 (au lieu de 1 enfant sur 4). Environ 2/3 des gonflement artériels (anévrismes) disparaissent au bout d’un an. Cependant, les risques de troubles cardiaques peuvent persister jusqu’à l’âge adulte. Sans traitement, le taux de décès est de 1% et survient surtout dans les 6 premiers mois, et jusqu'à 10 ans après.
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