Basedow
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La maladie de Basedow ou goitre exophtalmique est une pathologie auto-immune où le corps lui-même produit des anticorps dirigés contre ses propres cellules. Ces anticorps engendrent un dysfonctionnement de la glande thyroïde et déclenchent divers troubles physiques et neurologiques. La maladie de Basedow touche surtout les femmes. Diagnostic, traitements, préventions… nous allons faire le point sur cette maladie thyroïdienne.
Qu’est-ce que ?
Définition
La maladie de Basedow est une maladie auto-immune au cours de laquelle l’organisme lui-même produit des anticorps stimulants la thyroïde.
Ces anticorps miment la TSH (thyréostimuline) et provoquent ensuite un excès de synthèse d’hormones thyroïdiennes (hyperthyroïdie).
Lorsque l’hyperthyroïdie se manifeste par des signes cliniques, on parle de thyrotoxicose.
Explications
Les anticorps produits par l’organisme s’attaquent aux récepteurs de la TSH. En conséquence, la glande thyroïde demeure stimulée en permanence et continue à produire plus d’hormones T3 (triiodothyronine) et T4 (thyroxine).
Les facteurs déclencheurs sont le tabagisme, un traumatisme psychologique, une infection virale, ou la prise de certains médicaments (on y reviendra).
A noter que la maladie de Basedox est familiale dans 15% des cas.
Diagnostic
Les personnes concernées
La maladie de Basedow est la principale cause d’hyperthyroïdie (dans 60 % des cas).
Elle peut survenir à n’importe quel âge, mais plus particulièrement entre 40 et 60 ans (6% de la population touchée). Elle touche 8 fois plus les femmes que les hommes.
Symptômes
La maladie de Basedow se manifeste généralement par une transpiration abondante, des bouffées de chaleur, une augmentation de la soif, une fatigue, une faiblesse musculaire et un amaigrissement malgré un appétit augmenté.
À ces symptômes s’ajoutent :
des palpitations ;
une dyspnée d’effort, c'est à dire une difficulté à respirer ;
une miction fréquente
un trouble de l’érection ;
une augmentation de la fréquence des selles ; une diarrhée (motrice) ;
un trouble des règles (oligoménorrhées, aménorrhées) chez les femmes
une poussée de sein chez les hommes ;
une nervosité ; une irritabilité ; une baisse de l’humeur ou une humeur euphorique ; des troubles du sommeil ;
des troubles alimentaires…
En cas d’orbitopathie Basedowienne, une maladie ophtalmologique lié à la maladie de Basedow, on observe certains signes particuliers.
Une baisse d’acuité visuelle.
Des douleurs oculaires.
Un prurit (démangeaisons).
Un larmoiement.
Une photophobie (éblouissement).
Une diplopie (image double).
Les signes
A l'examen on peut remarquer une augmentation de la fréquence respiratoire (la valeur normale et de 12 à 20 cycles par minute) et de la fréquence cardiaque (la valeur normale est de 60 à 100 battements par minute) ainsi qu’une diminution du poids corporel.
Lors de la palpation, on constate un pouls vibrant. Et, à l’auscultation, on entendra parfois des bruits du cœur forts, un souffle de haut débit et une augmentation de la fréquence cardiaque.
À l’examen du cou, le médecin perçoit un goitre homogène diffus non compressif sur la base du cou. Celui-ci est indolore à la palpation, mobile à la déglutition, élastique et parfois, soufflant.
En plus de ces observations, on considère aussi différents signes suivant les inspections et palpations de certaines parties du corps.
Voici des signes oculaires caractéristiques de la maladie de Basedow.
Fixité du regard.
Les deux yeux sortent de leur orbite.
Œdème avec rétraction des paupières.
Apparition du blanc de l’œil et des muscles autour.
La paupière ne suit pas les mouvements de l’œil et ne se ferme pas entièrement (lagophtalmie).
Conjonctivite avec œdème (chémosis).
Les yeux sont indolores, on ne peut pas les replacer dans leur orbite, et sont non pulsatiles.
Baisse d’acuité visuelle.
Et les signes neurologiques :
Fonte musculaire ;
Troubles de la motricité : tremblement et réflexes ostéotendineux vifs.
Des affections dermatologiques peuvent aussi apparaître lors de cette maladie : lésion violacée en placard devant les jambes et les pieds (myxœdème). Elles sont cependant rares.
Les formes
En cas de retard de traitement, la maladie de Basedow peut prendre différentes formes compliquées :
Kératite ou ulcère de cornée: elle est caractérisée par une inflammation douloureuse du tissu externe de l’œil (cornée). À la lampe à fentes, la cornée apparaît abîmée. La lésion est mieux visible en mettant de la fluorescence.
Cardiothyréose: il s’agit d’une complication cardiaque due à l’hyperthyroïdie. Elle se manifeste par des palpitations, une douleur de poitrine, un essoufflement, des troubles du rythme à l’électrocardiogramme (fibrillation auriculaire, flutter, etc.).
Crise aigüe thyrotoxique: elle se manifeste comme la cardiothyréose, mais associée à des troubles neurologiques ou psychologiques. Parfois, elle se déclenche à la suite d’une intervention chirurgicale thyroïdienne, un accouchement, une infection ou une administration d’antithyroïdiens.
Prééclampsie, hyperthyroïdie fœtale: c’est une forme de complication dangereuse durant la grossesse. Elle est potentiellement mortelle.
Ne pas confondre
La maladie de Basedow est parfois confondue avec d’autres maladies.
Les examens
La prise de sang permet de confirmer le diagnostic de la maladie de Basedow. Elle vise à doser la quantité d’hormones thyroïdiennes dans le sang. Le taux de T4 et T3 libre est généralement élevé. Par contre, le taux de TSH est très bas (la valeur normale est de 0,4 à 4 mU par litre de sang).
En cas de doute, la présence de TRAB (TSH receptor antibody) confirme cette maladie auto-immune car il est présent 90% du temps.
Attention, les anticorps anti TPO sont positifs dans 80% des cas (et également dans l'hypothyroïdie d'Hashimoto dont il ne faut pas confondre). Enfin, on peut retrouver des anticorps anti thyroglobuline dans 30% des cas.
Voici des examens complémentaires qui peuvent également confirmer le diagnostic de la maladie de Basedow.
Échographie thyroïdienne
Elle permet d’observer la présence d’un goitre noir non compressif et hyper vascularisé.
Scintigraphie thyroïdienne
Elle permet d’observer la morphologie et le fonctionnement de la glande thyroïde. Si toute la thyroïde est « chaude », cela veut dire qu’elle travaille trop.
Les signes devant faire évoquer un autre diagnostic que la maladie de Basedow
Voici les diagnostics différentiels de la maladie de Basedow qui peuvent être soupçonnés selon les résultats des examens :
Nodules thyroïdiens : nodules thyroïdiens hyperactifs à l’échographie.
Thyroïdite : le taux de CRP (protéine C-réactive) est élevé, mais il n’y a pas d’anomalie à l’échographie ni à la scintigraphie.
Adénome hypophysaire (exceptionnel) : une masse au niveau de l’hypophyse est observée au scanner cérébral.
Thyroïdite de Hashimoto : elle est caractérisée par la présence des anticorps anti TPO (thyropéroxydase) et TG (thyroglobuline).
Traitements
Étape 1 : prendre en charge
Le médecin généraliste fait le diagnostic et prescrit les traitements usuels.
En cas de complication, il adressera le patient vers un endocrinologue, un spécialiste de la thyroïde. Ce dernier peut initier les traitements spécifiques.
Au besoin, un chirurgien oto-rhino-laryngologiste peut pratiquer la chirurgie de la thyroïde.
Le pharmacien pourra conseiller les patients et les orienter si besoin.
Étape 2 : soulager les symptômes
Pour limiter les tremblements, rétablir la fréquence cardiaque et diminuer l’anxiété, il est recommandé de prendre des bêtabloquants. Parmi eux, les plus utilisés sont l’aténolol (25-50 mg), le métoprolol (100 mg), le nadolol (40 mg) et le propranolol (40 mg).
Ils n’ont pas d’effet sur la production d’hormones thyroïdiennes. L’objectif est de diminuer la fréquence cardiaque en dessous de 90 battements par minute.
Étape 3 : les traitements ciblés
Dans le cadre du traitement de la maladie de Basedow, le carbimazole 15 à 40 mg ou thiamazole 10 à 30 mg est indiqué en première intention. Ce sont des antithyroïdiens de synthèse (ATS). Ils réduisent la production d’hormone et peuvent restaurer le fonctionnement normal de la thyroïde en 3 à 8 semaines. En cas d’arrêt du traitement, il peut y avoir un risque de récidive de 50 % (surtout pour les jeunes, les fumeurs et les personnes avec une thyroïde volumineuse).
La dose est à diminuer une fois que les concentrations sanguines en T4 libre et T3 libre sont revenues à la normale. On arrête le traitement après 12 à 18 mois. Il ne faut pas tenir compte de la TSH, car elle met plus de temps à se normaliser (parfois il y a une hypothyroïdie transitoire).
Le traitement est effectué tous les 10 jours pendant 2 mois. En cas de fièvre, angine ou aphte, il faudra réaliser une NFS (numération de la formule sanguine) pour dépister une agranulocytose.
Un traitement par lévothyroxine peut être introduit pour compenser une hypothyroïdie, si les ATS sont maintenus à dose fixe ou élevée (hyperthyroïdie sévère). La posologie moyenne initiale de lévothyroxine est de 50 à 100 microgrammes par jour.
En cas d'échec des ATS, orienter le patient en médecine nucléaire pour qu'il prennent de l’iode radioactif en prise orale. Efficace chez 80 % des patients, en environ en 4 à 8 semaines. Par contre, il entraîne une hypothyroïdie définitive. Afin de diminuer le risque d’atteinte des yeux, notamment chez les fumeurs, une prise de prednisolone (corticoïde) est à débuter dans les trois jours précédant ou suivant la prise d’iode radioactif. Il faut le poursuivre pendant 3 mois pour les fumeurs et les personnes avec une atteinte ophtalmologique. Il est possible de l’associer avec l’ATS pour réduire rapidement la production d’hormones thyroïdiennes.
Pour ne pas répandre l’iode radioactif, il faudra prendre les précautions suivantes :
uriner assis ;
tirer deux fois la chasse d’eau ;
bien se laver les mains ;
éviter le contact avec les femmes enceintes et les enfants de moins de 10 ans ;
éviter de s’approcher à moins de 2 mètres d’un adulte plus de 2 heures (dormir seul) ;
ne pas partager la vaisselle ni le linge ;
contraception durant 6 mois pour les femmes et 4 mois pour les hommes.
En dernier recours, si l'ATS ou l'iode radioactif n'est pas choisi, on s'orientera vers la chirurgie de la thyroïde, alias thyroïdectomie. Elle peut être totale avec un risque de récidive faible, ou partielle avec un risque de récidive de 8%.
La chirurgie entraîne une hypothyroïdie. Pour éviter le risque de crise aigüe thyrotoxique post opératoire et le risque hémorragique, un ATS est à mettre en place durant 3 à 8 semaines avant la chirurgie.
Pour les femmes enceintes :
il faut que le traitement par propranolol soit le plus bref possible ;
durant le premier trimestre du traitement, on recommande le propylthiouracile (ATS) ;
durant le deuxième et troisième trimestre, on recommande le carbimazole ou le thiamazole.
L’iode radioactif est déconseillé.
Pour les femmes allaitantes, il est préférable d’utiliser le propylthiouracile en raison de son très faible passage dans le lait.
L’utilisation du carbimazole (ou du thiamazole) est envisageable, de préférence sans dépasser la dose de 30 mg par jour de carbimazole (soit environ 20 mg de thiamazole).
En cas de posologies maternelles élevées et/ou en présence de signes chez l’enfant, le médecin en charge de l’enfant appréciera l’opportunité d’un bilan thyroïdien chez celui-ci.
L’iode radioactif est également contre-indiqué chez la femme enceinte.
Surveillance
En absence de traitement, l’hyperthyroïdie persiste pendant plusieurs années avec des retours à la normale spontanés chez un quart des personnes. Parfois, il y a des oscillations entre hyperthyroïdie et hypothyroïdie. Après la stabilisation de la maladie, il convient d’effectuer une surveillance clinique et biologique tous les ans.
Prévention
Pour prévenir la maladie de Basedow, il faut savoir si un ou plusieurs membres de la famille ont déjà été touchés par la maladie, ce qui est le cas dans 15 % des cas. Cela permet d’anticiper.
Il faudra également éviter les éléments déclencheurs de la maladie.
Le tabagisme : il faut accompagner vers l’arrêt
Le traumatisme psychique.
L’infection virale.
La prise de médicaments : amiodarone, hormones thyroïdiennes dans un but non médical, interféron alpha, lithium, produit de contraste iodé
Il est aussi important d’anticiper tout risque de complications.
Une diplopie et diminution de l’acuité visuelle : bien appliquer les larmes artificielles pour éviter les sécheresses oculaires
Les palpitations, feront rechercher la fibrillation auriculaire, surtout chez les personnes âgées.
Une crise aigüe thyrotoxique, déclenchée par un accouchement, une grossesse ou autres facteurs.
Les maladies cardiovasculaires comme l’AVC, l’infarctus du cœur ou la fatigabilité cardiaque.
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