Sclérose en plaque
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La sclérose en plaques est une maladie auto-immune des plus redoutée. Elle n’est pas particulièrement mortelle certes, mais les séquelles qu’elle laisse peuvent devenir de véritable handicap. Problèmes de motricité, troubles sensoriels, fatigue, perte de certaines fonctions cérébrales, telles peuvent être les conséquences de la maladie. Diagnostic, cause et traitement, découvrez tout dans cet article.
Qu’est-ce que ?
Définition
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique persistante. Elle se caractérise par des lésions inflammatoires de la substance blanche disséminées dans le système nerveux central.
Explications
Le système nerveux central se compose du cerveau et de son prolongement: la moelle épinière. Il assure les fonctions intellectuelles, motrices et sensitives de l'organisme. Ces fonctions sont assurés par les neurones.
Lorsque la sclérose en plaques se développe, il y a une altération des neurones, au niveau de la myéline, ce qui perturbe la transmission de l’influx nerveux.
Il existe 2 formes évolutives de la maladie.
La forme récurrente rémittente (85% des cas): une évolution par poussées successives, avec dans 50% des cas, une apparition d’une forme progressive secondaire, après 5 à 20 ans d’évolution.
La forme progressive primaire: une évolution progressive d’emblée.
Une forme est progressive lorsque les symptômes s’aggravent de façon continue pendant au moins 1 an
Jusqu’à aujourd’hui, les scientifiques n’ont pas encore pu identifier la véritable cause de la sclérose en plaques. Des hypothèses suggèrent qu’elle est probablement en lien avec un processus immunitaire ou infectieux.
Par ailleurs, divers facteurs de risque de la maladie ont également été révélés, comme:
les antécédents familiaux ;
les anti TNF alpha: médicaments aggravants la maladie ;
l’environnement: les Nord européens sont d’avantages touchés.
Il faut souligner que les vaccins VHB et anti grippaux n’ont pas de lien solidement établi avec la sclérose en plaques
En outre, il s’avère que la grossesse améliore les symptômes de SEP. Les poussées se réduisent considérablement pendant cette période et il n’y a aucun risque d’aggravation de la maladie. Le bébé peut également naître en toute santé.
Diagnostic
Les personnes à risque
La SEP apparaît souvent chez les jeunes adultes, entre 20 à 40 ans. Elle touche 3 fois plus de femmes que d’hommes.
La maladie affecte environ 1 personne sur 1000. On l’observe surtout chez les habitants résidant loin de l’équateur.
Les symptômes
La SEP évolue par poussées. On appelle "poussée" l’apparition ou l'aggravation de symptômes neurologiques de plus de 24 heures et éloigné au moins d'un mois ou plus d’une éventuelle dernière poussée.
La durée d’une poussée est très variable. Elle peut s’étendre sur une semaine ce qu’on qualifie de faible durée. Elle peut également persister entre 2 à 6 semaines (forte durée).
L’intervalle de rémission, c'est à dire la période sans symptômes peut être plus ou moins longue selon l’état du patient.
Les poussées peuvent être liées à des infections banales comme le rhume ou la bronchite. Dès fois, elles résultent également de l’élévation de la température du corps, par exemple au cours d’une séance de sport ou lors d’un changement de climat. On parle de phénomène d’Uhthoff.
En ce qui concerne les symptômes à proprement parlé, la personne souffre de fatigue permanente.
Ensuite, il apparaît les symptômes neurologiques qui affectent différentes fonctions de l’organisme.
a) La motricité
Les troubles de la motricité liés à la SEP sont multiples : faiblesse musculaire, incidents urinaires ou fécales, troubles de l’équilibre, enraidissement, spasmes, etc.
b) La sensibilité
Pour le trouble de la sensibilité, on peut observer : la diminution du toucher, les fourmillements, picotement, sensation de froid ou de ruissellement sur la peau) et la décharge électrique lors de la flexion de la tête (signe de Lhermite).
c) La cognition
Les problèmes de cognition se manifestent surtout par des troubles de la mémoire et de l’attention.
d) La vision
Lorsque la SEP atteint les nerfs de la tête, de nombreux problèmes oculaires se déclenchent. Parmi ces derniers, on peut citer :
la cécité d'un œil ou la baisse d’acuité visuelle (chez 25 % des cas) : elles sont dues à atteinte du nerf crânien n° II ;
la vision double : elle apparaît à la suite de l’atteinte des nerfs crâniens n° III et n° IV ;
la douleur oculaires ;
les douleurs de la face (atteinte du nerf crânien n° V).
La SEP compliquée
La forme progressive est la principale complication de la sclérose en plaques.
Le diagnostic se pose à la survenue de forme progressive d’emblée avec des symptômes et des handicaps qui s’aggravent en continu durant plus de 1 an.
Au fil du temps, on observe un handicap important et qui résiste de manière permanente.
Les examens
La sclérose en plaques montre des symptômes multiples et très variés. Certains d’entre eux sont similaires aux symptômes d’autres maladies ce qui rend le diagnostic assez difficile. Ainsi, pour parvenir à identifier la maladie, le médecin prescrit souvent toute une série d’examens. En voici quelques-uns des plus courants.
Une IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium
Cet examen d’imagerie est le plus efficace pour mettre en évidence les plaques au niveau du système nerveux central. Ces dernières se présentent comme des lésions non intenses arrondies, sans effet de masse, et à contours nets. On les localise spécifiquement au sein de la substance blanche du système nerveux central (avec respect de la substance grise) avec une répartition dans l’espace péri ventriculaire et la fosse postérieure.
Par le biais de la répétition des IRM, il est aussi possible de déterminer la répartition dans le temps des plaques. L’injection de gadolinium permet de distinguer les plaques récentes des plaques anciennes, et ce, par un rehaussement de certaines lésions.
Des examens biologiques
On a recours aux examens biologiques si les résultats de l’IRM laissent encore des doutes.
Dans ce cas, le médecin propose de réaliser une ponction lombaire dans le but de mesurer le taux de protéines, de globules blancs, de globules rouges et d’immunoglobulines (IgG) présent dans le liquide céphalo-rachidien.
Chez le patient qui souffre de SEP, le test peut révéler une hyper-protéinémie inférieure à 1 g par litre, une hyper-gammaglobulinémie « oligoclonales » et une « dysglobulinorachie ».
Un autre examen biologique relatif au diagnostic de la SEP est l’analyse cytologique. Celui-ci montre une hyper-lymphocytose (<50/mm3).
Une évaluation des potentiels évoqués visuels (voire auditifs, somesthésiques)
Elle consiste à exposer le patient face à des stimulus (le plus souvent visuels) afin de mesurer la vitesse de transmission des informations vers le cerveau. Les résultats témoignent généralement un ralentissement de la transmission de l’influx nerveux.
Un EMG (électromyogramme)
L’électromyogramme est un examen avec lequel on mesure l’activité électrique musculaire. En présence de la SEP, elle démontre une diminution des vitesses de conduction des influx nerveux.
Quelles complications craindre aux examens ?
On suspecte une complication de la maladie lorsque l'on voit apparaître l'un des signes suivants:
anomalies typiques sur la ponction lombaire ;
neuf lésions cérébrales, ou quatre lésions et des potentiels évoqués visuels perturbés,
deux lésions de la moelle épinière.
Ils attestent le développement d’une forme progressive.
Traitement
Étape 1 : la prise en charge
La prise en charge de la SEP est pluridisciplinaire.
Tous les professionnels de santé de ville peuvent orienter et conseiller le patient.
Le médecin généraliste peut poser le diagnostic.
Et, le neurologue donne des avis spécialisés sur l’évolution et les moyens de traitement possibles.
Étape 2: soulager les symptômes
Symptômes liés aux poussées
Afin de faire baisser l’intensité et la durée des symptômes liés aux poussées, on prescrit souvent en première ligne le methylprednisolone par voie intraveineuse. C'est un puissant anti inflammatoire corticoïde. La posologie est de 1 g par jour durant 3 à 5 jours. Le médicament est efficace chez 2 patients sur 3.
En alternative, il y a les corticoïdes par voie orale. Ils sont à prendre pendant 3 à 5 jours.
Raideur (spasmes, contractures)
Avant tout, on recommande de respecter la raideur si elle est discrète. Cela va compenser la gêne liée au déficit moteur.
On conseille également au patient de suivre des activités sportives adaptées à son état physique. Les entraînements contribuent à maintenir la force musculaire et la coordination.
Lorsque les spasmes et les contractures sont plus intenses, le patient peut utiliser des myorelaxants comme : le baclofène par voie orale, le dantrolène par voie orale, la tizanidine, ou le diazépam.
Si ces médicaments ne paraissent pas efficaces, on peut opter pour des médicaments plus puissants comme le baclofène intrathécale et les injections intramusculaires de toxine botulique.
Pour le baclofène intrathécale, on administre directement des doses tests dans la moelle épinière. Puis, tous les 3 mois, on procède à l’aide d’une pompe implantable. Ce traitement a une grande efficacité, mais au prix d’une procédure lourde.
Pour les injections locales de toxine botulique, elles ont une efficacité fugace. Et il faut faire attention aux paralysies à distance.
La fampridine quant à elle est à écarter. C’est un inhibiteur des canaux potassiques. Il apporte amélioration minime de la marche, mais au prix d’effets indésirables graves.
Douleur
Il existe plusieurs classes de médicaments capables de traiter les douleurs d'origine neurologiques: les opiacés, les antidépresseurs, les antiépileptiques, la gabatine, la prégabaline, etc. Le médecin fera le choix en fonction de l’état du patient et de l’intensité des symptômes.
Incontinences
Les troubles urinaires et fécales liés au SEP peuvent se présenter de diverses manières : envie fréquente d’uriner, douleur lors de la miction, mauvaise vidange de la vessie…
Les traitements reposent sur différents médicaments, selon les types de dysfonctionnement.
Anticholinergiques : fuites urinaires, envies fréquentes d'uriner, urgences urinaires.
Médicaments alphabloquants : en cas de mauvaise vidange.
Sondage urinaire avec poche urinaire (ou auto-sondage, sans poche) : en cas de mauvaise vidange.
Étape 3: le traitement curatif
Les traitements de fond de la SEP visent à réguler le système immunitaire.
Traitement des formes en poussées
L’interféron bêta en injection est le régulateur de l'immunité de référence dans le cadre du traitement de la SEP. Il permet d’éviter une poussée par période de 3 ans. Malheureusement le traitement est difficile à supporter et la moitié des patients l’arrêtent.
La forme pégylée diminue le nombre d’injections à 1 toutes les deux semaines, au lieu de 3 par semaines.
En alternatif, il y a:
le diméthyl fumarate par voie orale: son mécanisme est mal connu, il réduit la fréquence des poussées, mais pas la fréquence du handicap ;
le glatiramère par voie sous-cutanée: il présente de minces effets bénéfiques, mais provoque des effets indésirables parfois graves ;
l’ocrelizumab: c’est un immunosuppresseur monoclonal anti CD20. Il semble plus efficace que l’interféron bêta pour diminuer le nombre de poussées, mais présente des effets indésirables fréquents et parfois graves.
Quant aux médicaments suivants, il faut les écarter.
Tériflunomide: c’est un immunosuppresseur par voie orale qui a une efficacité modérée sur les poussées, mais avec des effets indésirables graves. Il n’a pas de bénéfice sur le handicap.
Cladribine: c’est un analogue des purines dont la balance bénéfices-risques est défavorable.
Fingolimob et siponimod: ce sont des immunosuppresseurs par voie orale. Leurs effets bénéfiques sont minces au prix d’effets indésirables chargés.
Mitoxantrone: il s’agit d’un cytotoxique avec une efficacité faible au regard des effets indésirables graves.
Natalizumab: un anticorps monoclonal avec un avis défavorable en regard de l’absence d’évaluation solide et de ses effets indésirables graves connus.
Alemtuzumab (immunosuppresseur): il ne possède pas d’efficacité clinique démontrée et est responsable de nombreux effets indésirables.
Daclizumab (anticorps monoclonal): il possède de faibles efficacités par rapport à l’interféron bêta, et ce, au prix d’effets indésirables graves.
Traitements des formes progressives
Aucun médicament n'est réellement efficace en cas de forme d'emblée progressive.
On préconise souvent le miroxantrone. Il a pourtant des bénéfices incertains. Il permet de réduire la fréquence des poussées, mais produit en même temps des effets indésirables graves.
Les médicaments qui suivent sont par contre à éviter :
interféron bêta ;
diméthyl fumarate par voie orale ;
glatiramère ;
ocrelizumab ;
tériflunomide ;
cladribine ;
fingolimob, siponimod ;
natalizumab
alemtuzumab ;
daclizumab.
Surveiller
Jusqu’à aujourd’hui, les scientifiques soutiennent qu’il n’y a pas moyen de prévenir le SEP. Cela s’explique par les nombreux facteurs de risques qui contribuent à sa survenue.
Par ailleurs, pour ce qui est de l’évolution de la maladie. Les symptômes peuvent disparaître spontanément, surtout au début de la maladie. Il a cependant des cas où des séquelles persistent.
Quant à la fréquence des poussées, elle augmente avec l’ancienneté de la maladie.
Pour lutter contre les complications, il faut prendre certaines mesures :
demander un accompagnement psychologique ;
faire attention à la prise de corticoïdes dans la prévention des poussées : ces médicaments n’ont pas démontré leur intérêt ;
mettre à jour le calendrier vaccinal avant de commencer un traitement par immunosuppresseurs.
Prévention
Le traitement des causes de la crise se focalise spécifiquement sur le traitement des foyers infectieux. Ces derniers risquent d’aggraver les poussées.
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