Horton
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La maladie de Horton est une inflammation des artères des tempes. Difficile à diagnostiquer, elle touche en particulier les personnes âgées de plus de 50 ans surtout les femmes. Diagnostic, traitements, prévention… Nous allons faire le point sur cette maladie vasculaire.
Qu’est-ce que ?
Définition
La maladie de Horton désigne l’inflammation des grosses artères qui parcourent les tempes. On l’appelle également artérite temporale, artérite à cellules géantes ou encore, artérite gigantocellulaire.
L’artérite est une atteinte des parois des artères.
La pseudo-arthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire qui accompagne parfois la maladie de Horton. Elle se manifeste par des douleurs au niveau des racines des membres (épaule, hanche).
Explications
Actuellement, la cause de la maladie de Horton reste indéterminée. L’artérite à cellules géantes est une inflammation des artères de gros calibre. Elle atteint surtout les artères des yeux et les artères carotidiennes externes (linguales, occipitales et temporales superficielles).
Diagnostic
Les personnes concernées
L’artérite à cellules géantes touche les personnes plus de 50 ans (voire 70 ans). Elle est plus fréquente chez les femmes (dans 70 % des cas).
Les symptômes
L’artérite à cellules géantes est généralement caractérisée par une petite fièvre, une fatigue, une perte d’appétit et une perte de poids.
Elle se manifeste également par d'importants maux de tête d’apparition récente, situées au front et/ou au tempes, plus ou moins intenses. Le mal de tête irradie dans l’ensemble du cuir chevelu. Elle apparaît brutalement, de façon continue et souvent nocturne. Elle est accentuée par le fait de se peigner ou de toucher la zone douloureuse. La douleur est résistante aux antidouleurs habituels (chez 2 patients sur 3).
Parfois, la localisation de la douleur est atypique. Elle peut se situer derrière le crâne, l'oreille ou la mâchoire.
Les symptômes de la maladie de Horton sont souvent accompagnés par :
des fourmillements ;
une brûlure de la langue ;
une impression cartonnée du visage.
D’autres signes peuvent apparaître en cas d’artérite à cellules géantes :
Crampes des mâchoires ou des dents lors de la mastication qui oblige à s’arrêter de mâcher (50 % des patients) ;
Douleur de langue ou de gorge ;
Flash lumineux, vision double, vision floue, voile noir d’un côté ;
Toux sèche ;
Vertiges ;
Surdité récente.
Les signes
En cas d’artérite à cellules géantes, on observe un élargissement de l’artère de la tempe .
Lors de la palpation, on remarque une diminution ou disparition du pouls temporal, d’un côté ou des deux côtés. On remarque aussi un épaississement des artères, une sensibilité à leur palpation et des nodules sur le trajet artériel.
Les formes compliquées
En cas de négligence ou retard de traitement, l’artérite à cellules géantes peut prendre différentes formes de complication.
a) Nécrose du scalp, nécrose ou ulcération de la langue
On le reconnaît par une perte de substance importante. Il existe un risque de nécrose de l’os du crâne.
b) Occlusion de l’artère centrale de la rétine ou neuropathie optique ischémique antérieure aigüe (NOIAA) ou neuropathie optique rétrobulbaire
Ce sont des atteintes de l’œil avec cécité.
c) AVC (accident vasculaire cérébral)
d) Dissection aortique
La dissection aortique se reconnaît par une forte douleur au milieu du thorax, irradiantvers le dos ;
e) Ischémie des membres supérieurs et inférieurs
Le signe révélateur est un membre qui est froid et douloureux
f) Pseudo-polyarthrite rhizomélique (association avec la maladie de Horton dans 40 % des cas)
Il se manifeste par les signes suivants.
Douleur importante des épaules ou du bassin, d’apparition brutale, durant plusieurs heures, d’horaire nocturne maximum au matin, accentuée au repos.
Dérouillage matinal.
Incapacité à se servir des articulations.
Les examens
Les examens pour le diagnostic de cette maladie ne doivent pas retarder le traitement.
Prise de sang
La numération de la formule sanguine indique la présence d’une anémie inflammatoire.
La vitesse de sédimentation (VS) est de plus de 50 mm la première heure chez 85 % des personnes ce qui signifie qu'il y a inflammation.
La protéine C-réactive (CRP) va de 50 à 80 mg/l chez 85 % des personnes atteintes de la maladie de Horton. La valeur normale est inférieure à 6 mg/l. Cela montre également une inflammation.
Le bilan du foie est perturbé chez un patient sur trois (ASAT-ALAT-GGT-PAL).
L’électrophorèse des protéines sériques montre une augmentation de l’alpha 2 globulinémie et de la gammaglobulinémie plyclonale.
Échographie Doppler des artères temporales
Elle consiste à rechercher des signes artériels, présents chez 80 % les malades et absents chez 80 % les personnes saines.
Voici les signes à rechercher :
Œdème des artères ,
Rétrécissement ou occlusion des artères.
Si ces signes sont présents, on peut traiter la maladie de Horton.
Biopsie des artères temporales s’il y a une anomalie à l’échographie
En cas de doute sur l’échographie, la biopsie est l’examen de référence pour confirmer les diagnostics de l’artérite à cellules géantes. Chez 70 % des malades, il s’agit d’une atteinte inflammatoire des artères. En cas de négativité, il faudra faire une biopsie sur l’autre côté pour confirmation.
La prise d’un corticoïde pendant 1 mois ne gêne pas le diagnostic.
Traitements
Étape 1 : prise en charge
Un médecin généraliste. Il est en mesure d'initier le diagnostic et de prescrire les traitements adéquats.
Il orientera rapidement vers un spécialiste :
Un interniste, spécialiste des maladies inflammatoires générales et rares.
Un rhumatologue, spécialiste des articulations.
Un neurologue, spécialiste du système nerveux.
S'il est nécessaire de faire une intervention chirurgicale: le patient sera orienté en chirurgie générale, vasculaire, ORL ou CMF.
Étape 2 : prendre rapidement un corticoïde
Il n’y a pas de traitement qui permet de soulager les symptômes à part les corticoïdes
Dans le cadre du traitement de l’artérite à cellules géantes, les corticoïdes sont indiqués en première intention, sans attendre le résultat des examens complémentaires. On prescrira la prednisone ou la prednisolone 0,75 à 1 mg/kg.
Le traitement par les corticoïdes constitue un test thérapeutique. Si ça fonctionne, cela confirme le diagnostic.
Le traitement doit être continué jusqu’à la normalisation des paramètres biologiques (en général 2 à 4 semaines).
Il faudra diminuer la posologie très progressivement sur 6 à 12 mois afin d’éviter la réapparition des symptômes. Parfois, le traitement dure 2 ans.
Pour les femmes enceintes, la prednisone peut être utilisée à posologie efficace, quel que soit le terme de la grossesse et la durée du traitement.
Si le traitement par prednisone est poursuivi jusqu’à l’accouchement, il faut informer l’équipe prenant en charge du nouveau-né.
Pour les femmes allaitantes, la prednisone doit être prise à des doses inférieures ou égales à 60 mg par jour.
À des doses supérieures à 60 mg par jour, pendant une durée supérieure à une semaine, l’allaitement est possible, mais il est préférable d’attendre, si possible, environ 4 heures entre la prise du traitement et la tétée (environ 2 demi-vies d’élimination dans le lait). Cette recommandation a pour but de minimiser une ingestion chronique de prednisone par l’enfant.
Il faut éviter les médicaments suivants en cas de maladie de Horton :
Antiinflammatoires non stéroïdiens (non indiqués) ;
Azathioprine (avis défavorable);
Dapsone (avis défavorable).
Surveillance
Lors de la maladie de Horton, il faut surveiller les symptômes et la biologie régulièrement. La CRP doit se normaliser 2 à 4 semaines après le traitement par corticoïdes. Dans 50 à 70% des cas, une rechute peut survenir dans les 6 mois de l’arrêt du traitement.
Enfin, pour prévenir les complications liés de la maladie de Horton, il faut lutter contre les effets indésirables des corticoïdes.
Surveiller la kaliémie (taux de potassium dans le sang): car il y a un risque d’hypokaliémie.
Surveiller la glycémie à jeun: car il y a un risque de diabète. Il faudra par ailleurs limiter la consommation de sucre (cf chapitre sur le diabète)
Apport de calcium et de vitamine D: en prévention des fracture.
Diminuer très progressivement les doses de corticoïdes: sinon cela provoque une insuffisance surrénalienne.
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