L'atteinte se situe au niveau du muscle lui même.
On parle de syndrome myogène, ou de myopathie.
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Voici ce qu'on peut observer:
Atteinte du haut du corps
– Déficit des muscles de l'épaules, des biceps et triceps brachiaux
– Scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés)
– Déficit des fléchisseurs de la nuque
Atteinte du bas du corps
– marche dandinante (en canard)
– difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend appui avec ses mains sur les genoux et grimpe le long de ses cuisses) ou de la position assise (signe du tabouret)
– Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
Autres atteintes plus rares
– Muscles de la face (orbiculaires des paupières, releveur de la paupière supérieure (ptosis), muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés)
– Muscles distaux
– Muscles respiratoires (syndrome restrictif)
– Cœur (cardiomyopathie)
Confirmez le syndrome avec les examens suivants
Biologie :
enzymes musculaires augmentés : ASAT, ALAT, LDH, CPK MM, aldolase
électromyogramme:
Richesse exagérée des tracés pour un faible effort de contraction
Potentiels de faible amplitude très polyphasiques
biopsie du muscle
Atteintes de tous les fascicules musculaires avec aspect « bariolés » : fibres atrophiques entremélées de fibres normales
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