Les causes sont rares et il faut bien se documenter

• Cholestase intrahépatique familiale progressive type 3 

• Cholangites sclérosantes néonatales

• Cholangite néonatale néonatales: 

cholestase de mécanisme inconnu associée à une souffrance néonatale dans la moitié des cas. Régression spontanée, durable, complète cli-nique et biologique avant la fin de la première année de vie. Attention, c’est un diagnostic d’élimination ! 

• autres causes : Kabuki syndrome, Cholestase associée à la nutrition parentérale, fœtopathie alcoolique, déficit en citrine, déficit en transaldolase, septicémie, infection urinaire à E Coli, syndrome de Rotor, syndrome de Dubin-Johnson, CDG syndrome, maladie de gaucher, maladie de Wolman, trisomie, syndrome de Turner, Déficit en MRP2,…