Syndrome de la veine cave supérieure
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Le syndrome de veine cave supérieure se caractérise par la compression de la veine cave supérieure, entraînant un obstacle à l'écoulement veineux de la face et du cou. Voici des informations sur les causes, les symptômes, les diagnostics et les traitements associés à ce syndrome
Qu’est-ce que ?
Définition
Le syndrome de veine cave supérieure se caractérise par la compression de la veine cave supérieure, entraînant un obstacle à l'écoulement veineux de la face et du cou.
Explications
Le syndrome de veine cave supérieure peut être causé par différentes conditions, notamment :
Tumeurs : dans 60 à 90% des cas, le cancer du poumon, en particulier les petites cellules, est responsable de ce syndrome. D'autres cancers tels que les lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens, le thymome, les tumeurs germinales, le cancer du sein, de l'œsophage, le mésothéliome, la thyroïde, la leucémie et le sarcome de Kaposi peuvent également entraîner une compression de la veine cave supérieure.
Thrombose: une thrombose veineuse peut se former en relation avec un cathéter veineux ou un pacemaker, entraînant la compression de la veine cave supérieure.
Infection dans le thorax: les infections du médiastin peuvent causer une inflammation et une fibrose, comprimant ainsi la veine cave supérieure.
Radiation: l'exposition aux radiations peut conduire à la fibrose, entraînant la compression de la veine cave supérieure.
Diagnostic
Les personnes concernées
Les symptômes peuvent être soudains ou apparaître graduellement selon la rapidité de la compression de la veine cave supérieure
Ils sont aggravés en position allongé, penché en avant, ou lorsque la personne mange.
Les symptômes
Les symptômes du syndrome de veine cave supérieure peuvent varier en fonction de la rapidité de la compression de la veine cave. Ils peuvent inclure :
La sensation de faiblesse
Les maux de tête, principalement en fin de nuit
Vertiges
Sensation de plénitude dans la tête
Confusion
Bourdonnements d'oreilles
Saignements de nez
Les sifflements respiratoires causé par le gonflement du cou
Modification de la voix
Perte de connaissance
Douleurs thoraciques
Œdème au visage et au cou, particulièrement prononcé le matin après le sommeil en position allongée
Coloration bleutée des lèvres, du visage et du cou
Toux
Difficulté respiratoire
Anxiété
Les signes
Lors de l'inspection, les signes dermatologiques suivants peuvent être observés:
Œdème en pèlerine: il se manifeste par un gonflement des bras, du cou, du visage et du haut du thorax, avec un remplissage du creux au niveau de chaque épaule (là où il y a les épaulettes).
Circulation veineuse thoracique collatérale : il peut y avoir une dilatation des veines thoraciques superficielles, qui sont des veines collatérales formées en réponse à l'obstruction de la veine cave supérieure. On dirait des sortes de varices.
Le lever de la tête au-dessus du bras peut entraîner une congestion de la face (signe de Pemberton): lorsque la tête est inclinée en arrière ou que les bras sont levés, il peut y avoir une augmentation de la congestion et de l'enflure du visage.
Lors de l'inspection cardiovasculaire, les signes suivants peuvent être observés:
Les veines jugulaires dans le cou peuvent être dilatées et tendues, et cette dilatation peut s'accentuer lors de la toux ou de l'effort.
Lors de l'inspection ophtalmologique, le syndrome de Horner peut être observé, caractérisé par les symptômes suivants du côté affecté:
Une constriction de la pupille (la partie noire est petite)
Une chute de la paupière supérieure.
L'apparence d'un globe oculaire enfoncé.
La diminution ou absence de transpiration sur le côté affecté.
Il est important de noter que ces signes cliniques peuvent varier en fonction de la gravité et de la cause sous-jacente du syndrome de veine cave supérieure. Un professionnel de la santé pourra effectuer une évaluation approfondie et poser un diagnostic précis en se basant sur ces signes cliniques et d'autres examens complémentaires si nécessaire.
Les complications
Certaines personnes présentent directement une confusion, ce qui indique que le cerveau souffre.
D'autres présentent des difficultés respiratoires importantes avec des bruits inspiratoires, signifiant que la pathologie est avancée.
Les examens
Pour diagnostiquer le syndrome de veine cave supérieure, les professionnels de santé effectuent généralement les examens et procédures suivants :
Radiographie pulmonaire (face et profil) pour visualiser les anomalies pulmonaires liées à la compression de la veine cave.
Scanner thoracique avec injection de contraste pour évaluer l'obstruction de la veine cave supérieure et déterminer son type (partielle, supérieure à 90%, complète) ainsi que l'étendue des lésions.
Échographie-doppler veineux des membres si le scanner est négatif mais que la suspicion clinique persiste.
Rarement une injection de produit de contraste dans les veines, pour visualiser l'obstruction
A noter que la demande de D dimères est inutile.
Le bilan sera complété en fonction des résultats de ces examens.
Les traitements
Étape 1 : prendre en charge
Les professionnels de santé de ville jouent un rôle important en orientant et en conseillant les patients atteints de ce syndrome.
Le médecin généraliste est souvent le premier à diagnostiquer les symptômes du syndrome de veine cave supérieure et à référer le patient vers des spécialistes appropriés.
Les rhumatologues et les neurologues peuvent fournir des avis spécialisés dans la gestion et le traitement de ce syndrome.
Étape 2 : soulager les symptômes
La première ligne de traitement vise à soulager les symptômes du syndrome de veine cave supérieure et peut inclure :
L'utilisation de diurétiques pour réduire l'œdème et l'accumulation de liquide.
L'administration d'oxygène pour améliorer la respiration et la saturation en oxygène.
La corticothérapie par voie orale ou intraveineuse, généralement à des doses de 1 à 2 mg/kg/j, pour réduire l'inflammation et les symptômes associés.
Étape 3: Traiter la cause
Le traitement curatif du syndrome de veine cave supérieure dépend de la cause sous-jacente. Il est essentiel de traiter la maladie à l'origine de la compression de la veine cave. Par exemple :
Pour les cas liés à une thrombose, une anticoagulation préventive ou curative peut être nécessaire, ainsi que la pose d'une prothèse dans la veine cave.
En présence de tumeurs, le traitement spécifique de la tumeur, tel que la chirurgie, la chimiothérapie ou la radiothérapie, peut être recommandé.
Surveillance
La gravité et l'évolution du syndrome de veine cave supérieure dépendent de la rapidité à laquelle la veine cave supérieure est obstruée et de la maladie sous-jacente. Dans la plupart des cas, le syndrome de veine cave supérieure est un signe de maladie avancée. Malheureusement moins de 10% des patients survivent plus de 30 mois après le traitement de l'obstruction de la veine cave. Cependant, la survie des patients atteints de ce syndrome n'est pas différente de celle des patients atteints du même type et stade de cancer sans syndrome de veine cave supérieure.
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