Mucoviscidose

• kiné de drainage respiratoire

• Oxygénothérapie

• prednisone ou prednisolone

1 mg/kg le matin en une prise durant 5 jours (exemple pour un adulte de 60kg: 60 mg le matin

• Dornase alpha inhalée PULMOZYME 2500U/2.5ml: enzyme synthétique améliorant la fluidité des sécrétions. Après l'âge de 5 ans. Efficacité limitée.

Patients de plus de 5 ans: une nébulisation une fois par jour. Chez les patients de plus de 21 ans: possibilité d'augmenter à deux fois par jour.

• Ivacaftor : améliorerait l'activité de la protéine CFTR. Prescrit d'emblée aux patients âgés d'au moins 6 mois, porteurs d'une mutations R117H du gène CFTR ou de l'une des mutations de défaut de régulation du gène CFTR suivantes G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R. 

Réservé aux médecins expérimentés.

• Lumacaftor : à partir de 2 ans chez les patients homozygotes porteurs d'une mutation F508del du gène CFTR.

Réservé aux médecins expérimentés

• Préférer Tobramycine inhalée (TOBI, TOBRAMYCINE SUN, TOBRAMYCINE ZENTIVA)

La dose recommandée chez l'adulte et l'enfant est d'une ampoule deux fois par jour pendant 28 jours. L'intervalle entre les doses doit être le plus proche possible de 12 heures et ne pas être inférieur à 6 heures. Après 28 jours de traitement, le patient doit interrompre le traitement par tobramycine pendant les 28 jours suivants. Des cycles de 28 jours de traitement actif suivis de 28 jours sans traitement seront maintenus.

• Sinon en alternative

Aztréonam inhalé (CAYSTON)

Ceftazidime (FORTUM, FORTUMSET)

Ciprofloxacine (CIFLOX et ses génériques)

Colistiméthate inhalé (COLIMYCINE, COLOBREATHE)

Méropénème (MERONEM)

• Abstention thérapeutique

• Sinon: transplantation pulmonaire