C'est un syndrome néphrotique

• Idiopathique: début brutal, sans hématurie ni insuffisance rénale ni HTA, chez un enfant âgé de 2 à 10 ans

• héréditaire

• syndromique: Mutation dans le gène de la néphrine, de la podocine, WT1 

• secondaire à une autre glomérulopathie

-Néphropathie à immunoglobuline A : purpura rhumatoïde, maladie de Berger

-Syndrome d'Alport : néphropathie familiale avec héma­turie et surdité. Souvent lié à l’X.

-Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : début brutal, œdème et hypertension artérielle, abaissement de la fraction C3 du complément, et souvent insuffisance rénale ­aiguë, survenant 1 à 3 semaines après un épisode infectieux le plus souvent streptococcique. L’évolution est le plus souvent favorable. Le complément se normalise en 6 à 8 semaines.

-Glomérulonéphrite membrano proliférative, lupus, diabète

Le syndrome néphrotique est dû à l'hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels