Dermatite herpétiforme
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Une irruption dermatologique de bulles en forme de bouquet ainsi que les diarrhées doivent alerter sur le risque de dermatite herpétiforme. Cet article évoque tout sur cette maladie et parlera des traitements adaptés.
Qu’est-ce que ?
Définition
La dermatite signifie « affection de peau ».
Herpétiforme signifie que les irruptions ressemblent aux lésions de l’herpès, un bouquet de vésicules. Cependant, cela n’a aucun lien avec l’herpès, donc ce mot est plutôt mal choisi.
La dermatite herpétiforme est une maladie auto-immune rare associée à l'intolérance au gluten (la maladie cœliaque).
Explications
Le gluten contenu dans les produits à base de blé et de seigle provoque une attaque du système immunitaire. Ce dernier produit des anticorps qui luttent contre le gluten mais aussi contre les cellules de la peau.
diagnostic
Les personnes concernées
Cette affection cutanée touche majoritairement les jeunes hommes d’âge moyen. Parfois, elle affecte les enfants et les personnes âgées.
C’est une infection chronique qui atteint davantage les personnes infectées par la maladie cœliaque (l'intolérance au gluten).
Les symptômes
La dermatite se manifeste par des démangeaisons.
Les signes
Sur la peau, il apparaît des micro-vésicules et des bulles sur une peau rouge de type urticaire. Les vésicules sont regroupées en bouquet, d'où le terme «herpétiforme», et ont un contours ronds. Ils peuvent s’étendre sur une surface plus ou moins grande selon les cas.
Leur localisation est symétrique : au niveau des fesses et de la face postérieure des coudes et des fesses. Il arrive qu’ils atteignent les paumes des mains.
La consistance des bulles est tendues, on n'arrive pas à les décoller facilement.
Dans de cas rares, les patients présentent une éruption dans la bouche.
Les complications possibles
Devant une malabsorption et une cassure poids taille, il faut penser à une association dermatite herpétiforme et maladie cœliaque (20 % des cas).
D'autres maladies auto-immunes peuvent également s'associer, on peut citer :
Le lupus ;
La sarcoïdose ;
L’anémie de Biermer ;
Le diabète.
Les examens
Biopsie
Un examen microscopique de peau est préconisé. On découvre un décollement des papilles dermiques avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles (des globules blancs).
Il convient également de réaliser une immunofluorescence directe. On remarque des dépôts granuleux d’anticorps de type « Immunoglobuline A » et de type «complément » au sommet des papilles dermiques.
Autres examens
Par suspicion d’une présence de la maladie cœliaque, des examens paracliniques se recommandent :
Réaliser un dosage d'anticorps anti-transglutaminase et anti-endomysium. Pour rechercher la maladie cœliaque. Si la recherche est négative, il convient de doser les IgA totales (voir au chapitre sur la maladie de cœliaque) ;
Faire le dosage du syndrome de malabsorption
Traitement
Étape 1 : prendre en charge
Les professionnels de santé de ville s’occupent des conseils et de l’orientation.
Le médecin généraliste évoque la pathologie.
Le dermatologue hospitalier en fait le diagnostic.
Étape 2 : soulager les symptômes
Il n’existe pas de vraiment traitement de premier choix dans le traitement des démangeaisons. On pourra éventuellement proposer des dermocorticoïdes si le démangeaisons persiste après traitement curatif.
Étape 3 : traitement curatif
En cas général, le dapsone, un antibiotique de la famille des sulfones, est utilisé comme traitement curatif de première ligne. Il inhibe les fonctions cytotoxines des polynucléaires neutrophiles. Pour un adulte, une dose d’attaque de 50 à 100 mg/j s’impose. Pour un enfant, il en faut 2 mg/kg par jour.
La dose est à maintenir jusqu’au contrôle de la maladie.
Sinon, on peut administrer du salazopyrine, un autre antibiotique, à raison de 3 à 6 grammes par jour.
Surveillance
Afin de lutter contre les complications, il convient de surveiller les effets indésirables du dapsone. Il faudra faire une surveillance biologique telle que la numération de formule sanguine et la méthémoglobine tous les 3 mois. La méthémoglobine est une forme d'hémoglobine inapte au transport de l'oxygène. Un résultat supérieur à 10 % doit imposer une diminution de la posologie du médicament. Un résultat supérieur à 20 % doit faire arrêter le traitement.
En guise de surveillance, il est également recommandé d’analyser le taux de créatininémie (fonctionnement des reins), des transaminases (ASAT-ALAT-GGT-PAL, c'est le foie) et de l’haptoglobine. Se protéger du soleil sous traitement.
On obtient un soulagement des symptômes après 1 à 3 jours de traitement.
Prévention
Un régime sans gluten (voir chapitre sur la maladie cœliaque) permet parfois d’arrêter complètement les traitements médicamenteux. Cependant, une réexposition au gluten entraîne irrémédiablement le retour des symptômes.
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